Absence de rémission complète dans les 4 semaines d'une corticothérapie quotidienne
Le syndrome néphrotique qui ne se résout pas complètement dans les 4 premières semaines de prednisone ou prednisolone quotidienne à dose standard est classé comme syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS). Cette absence de réponse à la corticothérapie initiale indique la nécessité d'une voie de prise en charge distincte et structurée.
Scénario clinique
Le SRNS est défini par l'absence de rémission complète dans les 4 semaines d'un traitement par prednisone ou prednisolone quotidienne à dose standard. Chez un enfant qui n'obtient pas de réponse complète aux glucocorticoïdes à 4 semaines, le diagnostic de SRNS est posé et une approche thérapeutique révisée est indiquée.
Approche thérapeutique
La prise en charge du SRNS comprend l'initiation d'un inhibiteur du système rénine-angiotensine (ISRa). Une période de confirmation de 4 à 6 semaines peut également impliquer la poursuite de la corticothérapie selon un schéma combiné spécifique — les détails complets de ce schéma se trouvent dans le protocole complet.
Objectif thérapeutique
L'objectif est la rémission complète à 6 semaines à partir du début du traitement. Une proportion de patients qui n'atteignent qu'une rémission partielle à 4 semaines peuvent encore atteindre une rémission complète à 6 semaines ; ceux-ci sont définis comme répondeurs tardifs.
References
- SRNS: Lack of complete remission within 4 weeks of therapy with daily prednisone or prednisolone at standard dose
- In a child who does not achieve a complete response to glucocorticoids at 4 weeks, SRNS is diagnosed.
- Therapy with a renin-angiotensin system inhibitor should be started and, where available, genetic testing for known podocyte mutations and/or kidney biopsy should be pursued.
- Between 4 and 6 weeks from the start of glucocorticoid therapy, a confirmation period that includes treatment with a renin-angiotensin system inhibitor along with continuation of glucocorticoid treatment either as daily or alternate-day oral prednisolone in combination with 3 daily i.v. methylprednisolone pulses can be considered.
- If partial remission is achieved, SRNS can be strongly suspected, but a small percentage of children will achieve a complete response at 6 weeks (defined as late responders).