Traitement du myxofibrosarcome non résécable localement avancé ou métastatique
Lorsque le myxofibrosarcome est non résécable, localement avancé ou a diffusé vers des sites distants, le traitement systémique devient la priorité principale. Ce scénario est associé à un pronostic très défavorable et nécessite une approche structurée et fondée sur les données probantes.
Situation clinique
La maladie a évolué au-delà du contrôle chirurgical — soit par avancement local rendant la résection irréalisable, soit par dissémination métastatique. Cela place le patient dans un contexte à haut risque où la thérapie systémique constitue la principale modalité de traitement.
Approche thérapeutique de première ligne : Un protocole à base d'anthracycline constitue le point de départ établi pour le traitement systémique dans ce contexte. La combinaison avec d'autres agents dépend de facteurs abordés dans le protocole complet — les critères de sélection complets, le séquençage et les détails du protocole ne sont pas présentés ici.
Objectif thérapeutique
L'objectif principal est d'obtenir une réponse tumorale partielle mesurable à l'imagerie.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13193022
- The development of unresectable locally advanced or metastatic MFS is assocaited with a very poor prognosis.
- Like other STS subtypes, anthracycline, with or without ifosfamide, is the first-line treatment for advanced MFS.
- A randomized, controlled, phase 3 trial, comparing an anthracycline and ifosfamide combination (A + I) versus anthracycline alone, showed a significant improvement in progression-free survival (PFS) in the combination treatment group, but with no improvement in OS.
- A recent randomized open-label phase 3 trial suggested that A + I should remain the regimen to choose whenever neoadjuvant chemotherapy is used in patients with high-risk STS.
- A partial response (PR) was observed in 4 (31%) of the 13 patients.
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