Syndrome myélodysplasique
ICD-10 D46 · ICD-11 2A3Z

Traitement du Syndrome Myélodysplasique à Risque Élevé (IPSS-R ≥4,0) chez les Patients Âgés de 70 Ans ou Moins Sans Donneur de Cellules Souches Disponible

Ce protocole aborde un scénario distinct et cliniquement important : un patient relativement jeune atteint d'un SMD à risque élevé qui, bien qu'étant un candidat potentiel à des approches intensives, ne dispose pas actuellement d'un donneur de cellules souches allogéniques disponible.

Scénario Clinique

Le syndrome myélodysplasique à risque élevé est défini par un score IPSS-R de 4,0 ou plus — englobant les patients à risque élevé et très élevé, ainsi que les patients à risque intermédiaire restants dans cette fourchette. Ce protocole s'applique spécifiquement aux patients âgés de 70 ans ou moins, sans caryotype défavorable, et pour lesquels aucun donneur de cellules souches allogéniques n'est actuellement disponible.

Approche Thérapeutique (Aperçu Partiel)

Chez les patients en bon état général répondant à ce profil, le traitement peut impliquer un protocole de chimiothérapie intensive de type LAM — envisagé particulièrement lorsque la charge en blastes médullaires est substantielle et idéalement utilisé comme pont vers la transplantation si un donneur devient disponible — ou un protocole alternatif structuré d'agents hypométhylants, généralement poursuivi sur plusieurs cycles. Les critères complets pour choisir entre ces voies, leur séquençage et les spécifications complètes du protocole sont disponibles dans le protocole ci-dessous.

Le protocole complet — incluant la sélection des agents, le calendrier et les détails d'éligibilité — figure dans le protocole intégral.
Accès Instantané aux Protocoles Structurés Fondés sur les Preuves

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2020.11.002

  1. ‘Higher-risk’ MDS includes patients with IPSS-R 4.0, i.e. high- and very high-risk, and the remaining intermediate-risk IPSS-R patients.
  2. Patients of 70 years and no unfavourable karyotype
  3. Patients of >70 years or younger but without a donor for allo-SCT
  4. It can be envisaged for fit patients (generally <70 years of age) without unfavourable cytogenetics (especially patients with a normal karyotype) and >10% marrow blasts, preferably as a bridge to allo-SCT [I, B].
  5. Suggested regimens with equivalent efficacy are combinations of cytarabine with idarubicin, or fludarabine [IV, B].
  6. As most patients only respond to azacitidine after several courses, at least six courses are recommended as part of the following schedule: azacitidine 75 mg/m2/day subcutaneously for 7 consecutive days every 28 days [II, B].
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