Ce protocole concerne les patients atteints de myasthénie grave généralisée testant positif pour les anticorps dirigés contre les récepteurs à l'acétylcholine (AChR-Ab+). Ce statut anticorps est la caractéristique définissante de la population de patients et est central dans les décisions thérapeutiques, particulièrement en contexte réfractaire.
Le traitement immunosuppresseur d'épargne des corticoïdes antérieur — incluant le méthotrexate — n'a pas permis d'atteindre ou de maintenir le statut de manifestation minimale (MM) et n'a pas obtenu la réduction requise de la dose de prednisone. L'échec à atteindre ces objectifs est le déclencheur pour passer à la ligne de traitement suivante décrite ici.
Dans ce contexte réfractaire, le rituximab fait partie des options envisagées pour les patients n'ayant pas répondu aux agents immunosuppresseurs antérieurs.
L'objectif clinique de ce protocole est d'atteindre le statut de manifestation minimale (MM) ou mieux.
DOI: 10.1212/WNL.0000000000011124
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Eculizumab should be considered in the treatment of severe, refractory, AChR-Ab+ generalized MG.
The efficacy of RTX in refractory AChR-Ab+ MG is uncertain. It is an option if patients fail or do not tolerate other IS agents.
View source ↗