Myasthénie grave généralisée AChR-Ab+ lorsque l'immunothérapie initiale n'a pas réduit le score QMG
Ce protocole concerne la myasthénie grave généralisée chez les patients séropositifs pour les anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (AChR-Ab+) qui n'ont pas obtenu une réduction adéquate du score QMG (quantitative myasthenia gravis) après une première ligne d'immunothérapie.
Myasthénie grave généralisée avec anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine confirmés (AChR-Ab+). Chez les patients non thymomateux âgés de 18 à 50 ans, une thymectomie transternale élargie est envisagée précocement dans l'évolution de la maladie afin d'améliorer les résultats cliniques et de réduire les besoins en immunothérapie ainsi que les hospitalisations pour exacerbations.
Un essai adéquat d'immunothérapie — avec thymectomie envisagée chez les patients éligibles — n'a pas permis d'obtenir une réduction significative du score QMG. Ce protocole définit l'étape suivante lorsque cet objectif n'est pas atteint.
Le traitement immunosuppresseur d'épargne corticoïde constitue la base de cette prochaine étape. Les objectifs cliniques sont d'obtenir et de maintenir le statut de manifestation minimale (MM) et de réduire la dose de prednisone requise. La sélection complète des agents, la séquence et les critères figurent dans le protocole complet.
References
In nonthymomatous, generalized MG patients with AChR-Ab, aged 18–50 years, thymectomy should be considered early in the disease to improve clinical outcomes and to minimize immunotherapy requirements and the need for hospitalizations for disease exacerbations.
Similar proportions of both groups achieved MM status, and there were no differences in QMG or MG-activity of daily living (MG-ADL) scores between the groups.
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