Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 lorsque la parathyroïdectomie subtotale n'a pas restauré la normocalcémie

Dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1, une hyperparathyroïdie primaire persistante ou récidivante après l'opération parathyroïdienne initiale définit une situation clinique spécifique nécessitant une étape suivante structurée.

Situation clinique — Hyperparathyroïdie primaire dans la NEM1
Ce protocole s'adresse à l'hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 symptomatique, présentant des signes d'atteinte d'organes cibles, ou lorsque la calcémie totale chez l'adulte est constamment supérieure de plus de 1 mg/dL (0,25 mmol/L) à la limite supérieure de la valeur de référence.
Ligne thérapeutique précédente — Lorsque l'opération initiale n'a pas atteint son objectif
L'approche initiale — parathyroïdectomie subtotale (3–3,5 glandes) avec thymectomie transcervicale concomitante, réalisée par un chirurgien parathyroïdien expérimenté en NEM1 — vise à restaurer la normocalcémie tout en évitant l'hypoparathyroïdie post-opératoire permanente. Lorsque cet objectif n'est pas atteint, ou lorsque l'hypercalcémie récidive, le protocole ci-dessous définit l'étape suivante.
Étape suivante — Vue partielle uniquement
La prise en charge à ce stade implique une réintervention chirurgicale. Une imagerie non invasive multimodale est utilisée au préalable pour localiser le tissu hyperfonctionnel. Le protocole complet — comprenant la stratégie de réintervention spécifique et les critères d'obtention d'une calcémie proche de la normale — est accessible via le lien ci-dessous.
Accès immédiat aux protocoles structurés fondés sur les données probantes

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • The indications for reintervention for persistent or recurrent MEN1-related primary hyperparathyroidism are generally the same as for index surgery, although there are important caveats.
  • Therefore, the procedure should be performed by an experienced parathyroid surgeon with expertise in managing MEN1-related primary hyperparathyroidism.
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