Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hyperparathyroïdie primaire dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 — Quand le traitement est indiqué

Scénario clinique

Ce protocole s'applique aux patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 qui répondent à au moins l'une des indications suivantes d'intervention :

  • Maladie symptomatique
  • Evidence d'atteinte d'organes cibles
  • Adultes dont la calcémie totale est constamment >1 mg/dL (0,25 mmol/L) au-dessus de la limite supérieure de la plage de référence
Approche thérapeutique
La prise en charge indiquée est chirurgicale, ciblant les glandes parathyroïdes, et doit être réalisée par un chirurgien parathyroïdien spécialisé en NEM1 à haut volume d'activité. La stratégie opératoire spécifique — notamment l'étendue de l'exérèse glandulaire et la prise en charge éventuelle de structures supplémentaires lors de la même intervention — varie selon l'âge du patient et la distribution anatomique de la maladie. L'algorithme opératoire complet figure dans le protocole intégral.
Objectifs cliniques

Rétablir la normocalcémie et maintenir une concentration sérique de calcium quasi normale aussi longtemps que possible, avec le moins d'interventions possible, tout en prévenant les atteintes des organes cibles et en évitant l'hypoparathyroïdisme post-opératoire permanent.

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References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
  • Parathyroidectomy is indicated in children, adolescents, and adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism who are symptomatic or have evidence of target organ involvement.
  • Irrespective of symptoms, parathyroidectomy is indicated in adults diagnosed with MEN1-related primary hyperparathyroidism, in whom total serum calcium levels are consistently >1 mg/dL (0·25 mmol/L) above the upper limit of the reference range of the specific assay used.
  • In children, adolescents, and adults with MEN1-related primary hyperparathyroidism, subtotal (3–3·5 gland) parathyroidectomy with concomitant transcervical thymectomy is the recommended index operation, which should be performed by an experienced MEN1 parathyroid surgeon.
  • In selected cases, unilateral clearance can be considered as the index operation for children or adolescents with MEN1-related primary hyperparathyroidism.
  • The goals of management are to maintain a (near) normal serum calcium concentration for as long as possible with as few operations as possible and preventing or limiting target organ damage while avoiding permanent post-operative hypoparathyroidism.
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