Néoplasie Endocrinienne Multiple de Type 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Hyperparathyroïdie primaire dans la NEM1 — Lorsque la chirurgie n'est pas une option immédiate

L'hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 est une manifestation clé de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Lorsque la chirurgie n'est pas immédiatement réalisable — parce que le patient n'est pas candidat ou est en attente de l'intervention — une prise en charge médicale est nécessaire pour contrôler les anomalies biochimiques dans l'intervalle.

Situation clinique

Ce protocole concerne les patients présentant une hyperparathyroïdie primaire dans le contexte de la NEM1 qui ne sont pas candidats à une chirurgie (réopération), ou qui sont en attente d'une intervention. La priorité clinique est de réduire ou normaliser les concentrations élevées de calcium sérique et d'hormone parathyroïdienne.

Approche thérapeutique

L'approche repose sur un agent calcimimétique — une classe de médicament ciblant le récepteur sensible au calcium — afin de ramener le calcium sérique et la PTH vers des valeurs normales. La sélection spécifique, les recommandations de surveillance et les détails complets de la séquence thérapeutique sont disponibles dans le protocole complet.

Schéma thérapeutique complet fondé sur les preuves disponible via le lien ci-dessous →
Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

The calcimimetic drug, cinacalcet, which is a positive allosteric modulator of the calcium-sensing receptor, can be used to reduce or normalise serum calcium and PTH concentrations in patients who are not candidates for (re-operative) surgery or are awaiting surgery.

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