Hypoparathyroïdie associée à la NEM1 après parathyroïdectomie : Quand le traitement de première intention est insuffisant
Ce protocole concerne la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) chez les patients qui développent une hypoparathyroïdie après une parathyroïdectomie pour hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 — et plus particulièrement ceux chez qui la prise en charge standard de première intention n'a pas permis d'obtenir un contrôle adéquat.
Scénario clinique
L'hypoparathyroïdie post-chirurgicale est une complication reconnue de la parathyroïdectomie dans le contexte de la NEM1. La prise en charge de première intention suit les recommandations établies pour l'hypoparathyroïdie sporadique, visant une calcémie dans la moitié inférieure de la valeur normale de référence ou légèrement en dessous, avec résolution de l'hypocalcémie symptomatique et prévention de l'hypercalciurie.
Condition d'échec de la première intention
Lorsque le traitement par
calcium associé à un analogue actif de la vitamine D ne permet pas d'élever la calcémie dans la moitié inférieure de la valeur normale de référence ou légèrement en dessous — ou ne parvient pas à résoudre l'hypocalcémie symptomatique et à prévenir l'hypercalciurie — une escalade thérapeutique vers une étape suivante est indiquée.
Approche de deuxième intention (aperçu partiel)
Chez les patients présentant une hypoparathyroïdie insuffisamment contrôlée, une approche thérapeutique par
hormone parathyroïdienne (PTH) peut être envisagée comme étape suivante.
Le protocole complet — incluant la sélection spécifique de l'agent, les critères et la surveillance — est disponible via le lien ci-dessous.
References
The management of hypoparathyroidism in MEN1 follows the same principles outlined in international guidelines for sporadic disease, and includes treatment with calcium and an active vitamin D analogue, with the goal of raising serum calcium to the lower half of the normal reference range or just below the normal reference range, and alleviating symptomatic hypocalcaemia, while avoiding hypercalciuria.
PTH therapy can also be considered in patients whose hypoparathyroidism is inadequately controlled with conventional therapy.
DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6
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