Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
ICD-10 E31.8 · ICD-11 2F7A.0.1

Traitement de la NEM1 avec hypoparathyroïdie après parathyroïdectomie

Les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) qui subissent une parathyroïdectomie pour une hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1 peuvent développer une hypoparathyroïdie comme complication post-chirurgicale. Cette situation nécessite une approche de prise en charge ciblée visant à rétablir l'homéostasie calcique tout en minimisant les risques.

Situation clinique

Hypoparathyroïdie après parathyroïdectomie pour hyperparathyroïdie primaire liée à la NEM1. L'absence d'une activité hormonale parathyroïdienne adéquate entraîne une hypocalcémie qui nécessite une correction active dans une plage cible soigneusement définie.

Approche thérapeutique (partielle)

La prise en charge implique une supplémentation en calcium associée à un analogue actif de la vitamine D. L'approche suit les mêmes principes établis dans les recommandations internationales pour l'hypoparathyroïdie sporadique. Le schéma thérapeutique complet, incluant les agents spécifiques sélectionnés, le séquençage et les paramètres de surveillance, est détaillé dans le protocole complet.

Objectifs du traitement

Élever la calcémie vers la moitié inférieure de la valeur normale de référence, ou légèrement en dessous — soulageant l'hypocalcémie symptomatique tout en évitant l'hypercalciurie.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00119-6

The management of hypoparathyroidism in MEN1 follows the same principles outlined in international guidelines for sporadic disease, and includes treatment with calcium and an active vitamin D analogue, with the goal of raising serum calcium to the lower half of the normal reference range or just below the normal reference range, and alleviating symptomatic hypocalcaemia, while avoiding hypercalciuria.

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