Histiocytose langerhansienne mucocutanée après échec du traitement topique sans amélioration obtenue
Ce protocole traite de la prochaine étape de prise en charge des patients atteints d'histiocytose langerhansienne mucocutanée dont les lésions cutanées n'ont pas répondu au traitement topique initial.
Thérapie antérieure — réponse insuffisante
La thérapie topique — incluant la triamcinolone topique pour les maladies limitées à de petites zones cutanées — n'a produit aucun degré d'amélioration des lésions cutanées à l'examen de la peau. Ce protocole définit la prochaine ligne de traitement à la suite de cet échec.
Critère de réponse
Tout degré d'amélioration des lésions cutanées à l'examen de la peau est considéré comme une réponse.
References
DOI: 10.1182/blood.2021014343
- Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
- For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
- Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
- Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
- Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.