Dans la gammapathie monoclonale de signification clinique (MGCS), les organes cibles, notamment la peau, les nerfs périphériques et le muscle cardiaque, peuvent être atteints. L'objectif principal de la prise en charge dans ce contexte est de prévenir toute nouvelle lésion tissulaire de ces organes affectés.
Ce protocole s'applique aux patients présentant une gammapathie monoclonale de signification clinique chez lesquels l'atteinte organique implique un ou plusieurs des éléments suivants : la peau, les nerfs périphériques ou le muscle cardiaque. La prévention de l'atteinte continue de ces organes cibles constitue la priorité thérapeutique.
La prise en charge nécessite une thérapie systémique visant à contrôler le clone de cellules B sous-jacent. La décision d'initier le traitement doit être prise par une équipe multidisciplinaire (EMD) avec la participation de sous-spécialistes appropriés.
Le schéma thérapeutique complet — sélection des agents spécifiques, séquençage et paramètres de surveillance — est détaillé dans le protocole complet ci-dessous.
DOI: 10.1111/bjh.18866
Other target organs, such as the skin, peripheral nerves and cardiac muscle, can be involved in MGCS (see Table 3), and the principle of management to prevent further tissue damage requires the use of systemic chemotherapy to control the underlying B-cell clone.
The decision to instigate such treatment should be made by a multi-disciplinary team (MDT) with suitable sub-specialty representation.
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