Polyangéite Microscopique Menaçant les Organes Lorsque le Traitement d'Induction Initial n'a pas Permis d'Obtenir une Rémission

Ce protocole s'applique aux patients présentant une polyangéite microscopique (PAM) menaçant les organes ou engageant le pronostic vital, dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate au traitement d'induction de première ligne.

Scénario Clinique

Polyangéite microscopique avec manifestations menaçant les organes ou engageant le pronostic vital. Les recommandations actuelles fondées sur les données probantes préconisent une induction par glucocorticoïdes associés au rituximab ou au cyclophosphamide en première intention pour les patients de cette catégorie.

Traitement Antérieur — Objectifs Non Atteints

Le traitement d'induction de première ligne pour la PAM menaçant les organes comprend des glucocorticoïdes en association avec le rituximab ou le cyclophosphamide. Les objectifs que cette ligne doit atteindre sont :

• Rémission à 6 mois — définie comme l'absence de signes, symptômes ou autres manifestations typiques de vascularite associée aux ANCA active
• Rémission soutenue tout au long de la période de maintenance

Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, une escalade vers le protocole de deuxième ligne est indiquée.

Approche de Prochaine Étape

La prise en charge de la maladie réfractaire commence par une réévaluation approfondie du statut de la maladie et des comorbidités ; le protocole précise ensuite les ajustements de l'approche immunosuppressive et le rôle de l'orientation vers un spécialiste.

L'objectif global reste la rémission : absence de signes, symptômes ou autres manifestations typiques de vascularite associée aux ANCA active.

Accès Instantané aux Schémas Thérapeutiques Structurés Fondés sur les Données Probantes

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.

These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.

Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

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