Polyangéite microscopique
ICD-10 M31.7 · ICD-11 4A44.A0

Traitement de la polyangéite microscopique avec manifestations menaçant les organes ou engageant le pronostic vital

Contexte clinique

Ce protocole concerne les patients atteints de polyangéite microscopique (PAM) présentant des manifestations menaçant les organes ou engageant le pronostic vital — un sous-groupe à haute acuité nécessitant une thérapie d'induction rapide pour prévenir des lésions irréversibles.

Approche thérapeutique

L'induction de la rémission dans ce contexte repose sur une association de glucocorticoïdes et d'un agent immunosuppresseur. L'agent spécifique sélectionné et la stratégie de prise en charge globale dépendent des caractéristiques cliniques et de l'évolution individuelle de la maladie.

Le protocole complet — incluant le choix de l'agent, la stratégie posologique, les ajustements séquentiels et le traitement d'entretien — est détaillé dans le protocole complet.

Objectifs thérapeutiques

L'objectif principal est la rémission à 6 mois, définie par l'absence de signes, de symptômes ou d'autres manifestations d'une vascularite associée aux ANCA active. L'objectif à plus long terme est une rémission soutenue sur 24 à 48 mois sous traitement d'entretien.

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References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

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