Traitement de la Glomérulonéphrite Membranoproliférative chez les Adolescents de 12 à 17 ans avec Glomérulopathie C3 ou IC-MPGN Primaire
Scénario Clinique
Ce protocole concerne les adolescents de 12 à 17 ans diagnostiqués avec une glomérulopathie C3 (C3G) ou une glomérulonéphrite membranoproliférative à complexes immunitaires primaire (IC-MPGN) — une population de patients pour laquelle une approche thérapeutique de première ligne spécifique et fondée sur les preuves est désormais établie.
Objectifs du Traitement
Les objectifs principaux sont une réduction significative de la protéinurie et la stabilisation de la fonction rénale. L'atteinte d'un seuil significatif de protéinurie à 12 mois est associée à un risque substantiellement plus faible d'insuffisance rénale à long terme ; même la stabilisation du DFGe à 6 mois peut être considérée comme un indicateur de réponse significatif.
Approche Thérapeutique — Aperçu Partiel
L'approche consiste à ajouter un inhibiteur du complément — le pegcétacoplan — en complément des soins de soutien continus. Le schéma thérapeutique complet, incluant la posologie, les modalités d'administration et l'intégralité des étapes du protocole, est disponible dans le protocole structuré ci-dessous.
Protocole complet requis pour la posologie & les détails cliniques →
References
DOI: 10.1016/j.ekir.2025.10.020
- In 2025, pegcetacoplan was also approved by the US Food and Drug Administration for the treatment of adult and pediatric patients aged $ 12 years with C3G or primary IC-MPGN to reduce proteinuria.
- Adolescents (12–17 yrs old), n (%)
- Pegcetacoplan is administered as a subcutaneous injection at a recommended dose of 1080 mg (in 20 ml) twice a week for adults using a commercially available infusion pump or on-body injector device, where available.
- For both C3G and primary IC-MPGN, a ≥ 50% proteinuria reduction after 12 months has consistently been associated with significantly lower risk of kidney failure, as demonstrated by both the UK RaDaR and Spanish GLOSEN registries.
- patients who achieve a UPCR < 0.88 g/g (< 100 mg/mmol) at 12 months after diagnosis benefit from a 90% lower risk of kidney failure than those who did not achieve this threshold.
- In this context, even stabilization of eGFR may be considered a success after 6 months of complement inhibitor therapy, although it must be acknowledged that changes in eGFR are dependent on factors such as disease chronicity.
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