Médulloblastome du cerveau en rechute : que faire après un traitement de première ligne à risque intermédiaire n'ayant pas atteint son objectif
Ce protocole s'applique aux patients atteints de médulloblastome du cerveau présentant une rechute ou se trouvant après une rechute suite à un traitement de première ligne à risque intermédiaire, dans un sous-groupe cliniquement et moléculairement défini.
Scénario clinique
Tumeur résiduelle inférieure à 1,5 cm² après chirurgie, stade métastatique M0 ou M1, histologie classique ou desmoplastique, sous-groupe moléculaire WNT ou SHH.
Traitement antérieur & déclencheur d'escalade
Le protocole de première ligne à risque intermédiaire — comprenant des corticostéroïdes avant la chirurgie, la résection chirurgicale, l'irradiation craniospinale et le protocole de chimiothérapie Packer (vincristine, lomustine et cisplatine) — visait à obtenir un volume tumoral résiduel inférieur à 1,5 cm² à l'IRM postopératoire dans les 48 heures. Ce protocole représente l'étape suivante structurée lorsque cet objectif n'a pas été atteint, ou lorsque la maladie a ensuite progressé ou récidivé.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
La prise en charge à la rechute peut inclure une réévaluation pour une chirurgie complémentaire, des options de radiothérapie adaptées au schéma de rechute et une chimiothérapie systémique, les données du sous-groupe moléculaire guidant certaines décisions — le protocole structuré complet précise l'algorithme clinique exhaustif.
References
DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2
- Intermediate risk • Residual tumour <1·5 cm² • M0, M1 • Classic or desmoplastic histology • WNT or SHH molecular subgroup
- Second surgery should be done if a total resection appears possible and in cases of disseminated tumour if symptoms can be relieved (level III A; eg, if the spinal cord is compressed by solid intraspinal metastases).
- In selected paediatric cases who initially received reduced dose craniospinal irradiation, salvage treatment with a second craniospinal irradiation appears feasible.
- In cases of focal relapse, focal radiotherapy can be used also in adults (level III B).
- Intravenous chemotherapy with carboplatin and etoposide was explored in the HIT-REZ-2005 study (NCT00749723); an oral alternative consists of a combination chemotherapy with etoposide and trofosfamide.
- Other regimens, such as metronomic and targeted anti-angiogenesis therapy (NCT01356290), topotecan and temozolomide (NCT00918320) or temozolomide and irinotecan, some of them supplemented with bevacizumab can be considered on an individual basis.
- If molecular data are available, sonidegib or vismodegib, with or without cytostatic therapy, can be considered in recurrent or refractory adult patients with SHH medulloblastoma on the basis of their biology, despite the scarce available data that show individual objective responses in small cohorts.
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