Médulloblastome du cerveau
ICD-10 C71.9 · ICD-11 2A00.10

Traitement du médulloblastome après chirurgie lorsque la tumeur résiduelle dépasse 1,5 cm² ou que le stade métastatique est supérieur à M1

Ce protocole concerne le médulloblastome du cerveau chez les patients classés à haut risque en raison de la charge tumorale post-chirurgicale, de l'étendue des métastases ou de caractéristiques histologiques et moléculaires spécifiques.

Critères de haut risque — Ce scénario s'applique lorsque :
  • Volume tumoral résiduel supérieur à 1,5 cm² à l'imagerie postopératoire
  • Stade métastatique supérieur à M1
  • Histologie à grandes cellules ou anaplasique du médulloblastome
  • Sous-groupe moléculaire de groupe 4
  • Médulloblastome activé SHH, muté TP53
Objectif thérapeutique principal Obtenir un volume tumoral résiduel inférieur à 1,5 cm² à l'IRM postopératoire réalisée dans les 48 heures suivant la chirurgie.
Aperçu de l'approche (partiel) La prise en charge dans ce contexte à haut risque implique une résection chirurgicale — incluant des mesures préopératoires pour traiter l'hypertension intracrânienne — suivie d'une irradiation craniospinale obligatoire et de l'ajout d'une chimiothérapie systémique. La séquence complète, la stratégie de fractionnement et les détails du schéma chimiothérapeutique se trouvent dans le protocole structuré →
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References

DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30669-2

High risk • Residual tumour >1·5 cm² • >M1 • Large cell/anaplastic histology • Group 4 molecular subgroup • SHH TP53mut

Vasogenic tumour oedema should be reduced by administration of corticosteroids before surgery (level III A).

If possible, surgery with definite tumour removal should be used to relieve the obstruction-causing hydrocephalus (level III A).

A gross total resection (GTR) with a residual volume of less than 1·5 cm² should be done in all patients to alleviate symptoms and to facilitate rapid diagnosis (level II A).

In cases where GTR is either not safe or not feasible, a maximal safe resection sparing eloquent areas and leaving residual tumour behind should be done (level II A).

Craniospinal irradiation is mandatory (level I A).

Adult patients with medulloblastoma should be treated with systemic therapy, in addition to resection and radiotherapy, irrespective of their risk category (level II A).

A postoperative MRI should be done within 48 h (level III A).

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