Tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques
ICD-10 C47 ICD-11 2B5E

Traitement de la tumeur maligne localisée des gaines nerveuses périphériques sans métastase à distance

Ce protocole concerne les patients présentant une tumeur maligne localisée des gaines nerveuses périphériques (MPNST) sans signe de métastase à distance. Dans ce contexte, l'exérèse chirurgicale complète avec des marges saines est un élément essentiel d'une prise en charge potentiellement curative.

La stratégie de traitement systémique repose sur une chimiothérapie périopératoire associant un agent alkylant à une anthracycline, envisagée au cas par cas. Le protocole complet — incluant le choix des agents, le séquençage et tous les critères de décision — est détaillé dans le protocole structuré.

Protocole complet, critères de dosage et algorithme clinique disponibles ci-dessous →
References
DOI: 10.3390/cancers16193266
  • For localized MPNST, complete surgical excision with clear margins is a pivotal element of potentially curative management.
  • The majority of studies have used as preferred systemic chemotherapy ifosfamide in association with an anthracycline—usually doxorubicin.
  • At present, the use of peri-operative chemotherapy should be considered on a case-by-case basis.
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