Scénario clinique

Ce protocole s'applique aux patients présentant une tumeur maligne localisée de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) sans signe de métastase à distance — un contexte où la prise en charge à visée curative est l'objectif principal.

Situation spécifique

L'exérèse chirurgicale complète avec des marges saines est un élément fondamental de la prise en charge à visée potentiellement curative dans ce contexte localisé non métastatique. La position anatomique de ces tumeurs peut influencer la possibilité d'obtenir une marge de résection adéquate.

Approche thérapeutique (aperçu partiel)

L'approche repose sur la résection chirurgicale visant des marges saines. L'étendue spécifique de la chirurgie, les objectifs de marge et la nécessité d'un traitement locorégional complémentaire dépendent du grade tumoral et des facteurs individuels.

Les détails complets du protocole, les critères de décision et le résumé des données probantes figurent dans le protocole complet ci-dessous.

References

For localized MPNST, complete surgical excision with clear margins is a pivotal element of potentially curative management.
Generally, a R0 resection is recommended with at least 2 cm margin in all directions, but in MPNSTs this is not always achieved due to the nature of the anatomical position of these tumours.
Adjuvant/neo-adjuvant RT is still debatable for localized MPNSTs but should be really considered in a high-grade MPNST, whereas for the majority of low-grade localized MPNSTs, surgery alone is recommended.

DOI: 10.3390/cancers16193266

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Traitement de la tumeur maligne localisée de la gaine des nerfs périphériques sans métastase à distance

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