Traitement de la tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques inopérable ou métastatique
Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (MPNST) inopérables ou ayant métastasé à distance représentent une situation clinique particulièrement difficile. Dans ce contexte, le pronostic global est généralement mauvais et le traitement systémique devient la principale considération thérapeutique.
Scénario clinique
Ce protocole s'applique aux patients présentant une MPNST inopérable — où la résection chirurgicale n'est pas réalisable — ou une MPNST métastatique, où la maladie s'est propagée au-delà du site primitif. Pour les MPNST inopérables ou métastatiques, le pronostic est généralement mauvais.
Approche thérapeutique
Les options de traitement systémique de deuxième ligne ou ultérieure dans ce contexte comprennent des protocoles de chimiothérapie en association ou en monothérapie, fondés sur des agents utilisés dans les sarcomes des tissus mous avancés.
Le protocole complet — incluant les agents spécifiques, la séquence d'administration et les critères d'éligibilité — est disponible dans le protocole structuré complet.
References
DOI: 10.3390/cancers16193266
- For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
- Data are lacking on the MPNST-specific efficacy of further lines of systemic therapy commonly used in advanced STS (for instance, gemcitabine in combination with Docetaxel or dacarbazine and trabectedin), but objective response rates (ORR) are seen in around 10–15% of the cases.
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