La tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques (MPNST) représente un défi thérapeutique considérable lorsque la résection chirurgicale n'est pas réalisable ou lorsque la maladie s'est étendue. Dans ces situations, la stratégie de traitement se tourne vers la thérapie systémique.
Ce protocole s'applique aux patients atteints d'un MPNST inopérable — dans lequel une chirurgie curative ne peut être réalisée — ou d'un MPNST métastatique, dans lequel la maladie s'est disséminée au-delà du site primaire. Dans les deux contextes, le pronostic est généralement mauvais, et l'accent est mis sur le contrôle systémique de la maladie.
La référence thérapeutique dans ce contexte est la chimiothérapie. Un protocole à base d'anthracyclines est l'option de première ligne privilégiée — les détails complets du protocole, incluant les agents spécifiques, leurs associations et les critères de sélection entre les options, sont exposés dans le protocole complet.
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
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