Ce protocole couvre la néphrite lupique se présentant dans le contexte d'une microangiopathie thrombotique (MAT) avec une faible activité confirmée de l'ADAMTS13, accompagnée d'une anémie hémolytique microangiopathique et d'une thrombocytopénie — une association de haute acuité qui nécessite une prise en charge spécifique.
La faible activité de l'ADAMTS13 dans ce contexte confirme un processus concomitant de type purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) associé à la néphrite lupique. La triade composée d'anémie hémolytique microangiopathique, de thrombocytopénie et d'ADAMTS13 abaissé distingue cette sous-population et oriente des décisions thérapeutiques spécifiques au-delà de la seule prise en charge standard de la néphrite lupique.
La prise en charge repose sur les échanges plasmatiques en tant qu'intervention urgente de première ligne, utilisés en association avec un traitement anti-inflammatoire ; la sélection complète des agents, leur séquencement ainsi que le schéma immunosuppresseur ultérieur pour la néphrite lupique sont détaillés dans le protocole complet.
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
View source ↗