Ce protocole s'adresse aux adultes âgés de 18 ans et plus atteints de sclérodermie localisée présentant une maladie cutanée ou musculosquelettique sévère, lorsque le traitement systémique de première ligne n'a pas permis d'obtenir la réponse requise.
La population cible présente une sclérodermie localisée avec atteinte cutanée et/ou musculosquelettique sévère — incluant arthrite, myosite, ostéite ou douleurs musculosquelettiques attribuables à la maladie — avec une atteinte du tissu adipeux, du fascia, des muscles, des articulations et des os, ou une atteinte cutanée étendue.
L'approche systémique de première ligne recommandée dans ce phénotype sévère est le méthotrexate, avec ou sans corticothérapie concomitante. Ce protocole s'applique lorsque ce schéma thérapeutique n'atteint pas son objectif principal : la réduction de la sclérose cutanée dans un délai de 8 à 12 semaines. Une intolérance ou une contre-indication au traitement de première ligne constitue également un déclencheur de cette étape.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
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