Traitement de la sclérodermie localisée avec atteinte cutanée sévère et musculosquelettique
Ce protocole concerne les adultes de 18 ans et plus atteints de sclérodermie localisée se présentant sous une forme sévère — avec atteinte profonde du tissu adipeux, du fascia, des muscles, des articulations ou des os, une atteinte cutanée étendue, ou des symptômes musculosquelettiques significatifs directement imputables à la maladie.
Les patients de ce groupe présentent une atteinte cutanée sévère ou des manifestations musculosquelettiques de la sclérodermie localisée — pouvant inclure une arthrite, une myosite, une ostéite ou des douleurs musculosquelettiques imputables à la maladie. La profondeur et l'étendue de l'atteinte placent ces patients dans une catégorie où un traitement systémique est indiqué.
La thérapie systémique par méthotrexate est recommandée comme traitement de première intention pour cette présentation. Pendant la phase active de la maladie, une corticothérapie systémique supplémentaire peut être envisagée en association.
Les détails de posologie, durée, stratégie de réduction progressive et séquençage sont disponibles dans le protocole complet.
Réduction de la sclérose cutanée, généralement évaluée de 8 à 12 semaines après l'initiation du traitement.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
- We recommend a treatment duration of at least 12 months with methotrexate after achieving remission.
- After achieving therapeutic success, a dose reduction may be considered.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.