Ce protocole s'applique aux enfants et adolescents de moins de 18 ans atteints de sclérodermie localisée linéaire présentant une atteinte sévère — touchant le tissu adipeux, le fascia, les muscles, les articulations ou les os — ou des modifications cutanées étendues. Les formes linéaires de sclérodermie localisée sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte. Une intervention systémique précoce et puissante est essentielle pour prévenir les complications tardives, notamment les contractures, les troubles de croissance et les déformations des membres.
La prise en charge repose sur un traitement systémique de fond comme intervention principale. Pendant la phase active, un agent anti-inflammatoire systémique lui est associé. En cas de restriction de la fonction articulaire ou musculaire, une composante de kinésithérapie et de thérapie manuelle est intégrée. Le protocole complet — incluant la séquence des agents, les critères de rémission, la durée du traitement et les seuils d'escalade — est détaillé dans le protocole intégral.
L'objectif principal est la réduction de la sclérose cutanée. L'amélioration clinique ne doit pas être attendue immédiatement — la réponse devient généralement apparente après au moins 8 à 12 semaines de traitement soutenu.
DOI: 10.1111/ddg.15328