Sclérodermie linéaire chez l'adulte : Quand le mycophénolate ou l'abatacept a échoué

Ce protocole concerne les adultes (âgés de 18 ans ou plus) atteints de sclérodermie linéaire localisée impliquant des structures cutanées et/ou musculosquelettiques sévères — tissu adipeux, fascia, muscle, articulations, os ou atteinte cutanée étendue — dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate au traitement systémique de deuxième ligne.

Ligne précédente — condition d'échec

Le traitement systémique de deuxième ligne avec le mycophénolate mofétil, l'acide mycophénolique ou l'abatacept n'a pas atteint les résultats escomptés : la réduction de l'érythème périphérique et la réduction de la sclérose cutanée n'ont pas été obtenues. Ce protocole définit l'étape suivante après cet échec documenté.

Approche de prochaine étape (aperçu partiel)

Pour cette situation réfractaire chez les adultes avec une atteinte sévère, l'approche implique des agents ciblés — incluant des options de la classe des inhibiteurs de Janus kinase et un agent biologique ciblant la maladie extracutanée — évalués au cas par cas. Les critères d'éligibilité complets, la sélection des agents et les points de décision clinique restent dans le protocole complet.

Les détails complets du schéma thérapeutique sont accessibles via le lien ci-dessous.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

Although prospective and controlled studies are still lacking, the authors of this guideline think that JAK inhibitors may be considered on a case-by-case basis, weighing all known risks, in cases of refractory LoS after the use of MTX, MMF, or abatacept.

According to the authors opinion, tocilizumab should primarily be offered to patients with accompanying or predominant extracutaneous involvement (for example arthritis) if other standard therapies have failed or are contraindicated.

DOI: 10.1111/ddg.15328 View source ↗