Adultes (âgés de 18 ans ou plus) atteints de sclérodermie linéaire localisée avec une atteinte sévère — touchant la peau, le tissu adipeux, le fascia, les muscles, les articulations, les os, ou se manifestant par des modifications cutanées étendues — dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate au traitement systémique de première ligne.
Le traitement systémique de première ligne par méthotrexate (avec des glucocorticoïdes pendant la phase active) n'a pas permis d'obtenir la réduction attendue de la sclérose cutanée après au moins 8 à 12 semaines de traitement. Le passage à une deuxième ligne est également indiqué lorsque l'agent de première ligne est contre-indiqué ou mal toléré.
Amélioration clinique avec réduction mesurable de l'érythème périphérique et réduction de la sclérose cutanée.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.
DOI: 10.1111/ddg.15328
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