La sclérodermie linéaire localisée peut toucher les adultes avec une atteinte tissulaire profonde ou étendue — impliquant le tissu adipeux, le fascia, les muscles, les articulations, les os ou une atteinte cutanée diffuse. Cette présentation clinique nécessite une approche systémique structurée distincte de la maladie limitée.
Adultes de 18 ans ou plus atteints de sclérodermie linéaire localisée présentant une atteinte cutanée et/ou musculosquelettique sévère — incluant le tissu adipeux, le fascia, les muscles, les articulations, les os ou une atteinte cutanée diffuse. Cette profondeur et cette étendue de l'atteinte placent les patients dans le sous-groupe nécessitant une prise en charge systémique.
Pour cette présentation, le traitement systémique par méthotrexate est l'approche de première ligne recommandée, avec des interventions supplémentaires intégrées pendant la phase active de la maladie.
La posologie complète, le séquençage, la durée et l'algorithme thérapeutique complet sont disponibles dans le protocole structuré.
L'objectif principal est la réduction de la sclérose cutanée. Une réponse clinique devient généralement apparente après au moins 8 à 12 semaines de traitement.
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗