Scénario clinique

Ce protocole porte sur la prise en charge de première ligne de la dermatose bulleuse à IgA linéaire (LAD) chez les patients adultes et pédiatriques. L'approche s'applique à l'ensemble de cette population de patients au stade initial du traitement.

Approche thérapeutique

La prise en charge de première ligne repose sur un agent oral spécifique, utilisé seul ou associé à un corticostéroïde topique puissant selon la réponse clinique. La posologie est ajustée au poids et titrée au cours du traitement.

Le schéma thérapeutique complet — incluant le choix du médicament, l'algorithme de dosage, les critères d'escalade et les ajustements pédiatriques — figure dans le protocole structuré ci-dessous.

Objectif thérapeutique

Le critère d'évaluation principal est la conversion de l'immunofluorescence directe (IFD) en négatif sur un site lésionnel antérieurement positif, confirmant une rémission durable.

References

DOI: 10.1111/jdv.19880

Dapsone is recommended as first-line treatment for LAD in all patients with normal G6PD activity.
It is recommended to use a starting dose of dapsone of 25-50 mg/day in adults, 0.5-1 mg/kg in children.
It is recommended to reach a daily dose of dapsone of 0.5-2 mg/kg in adults.
Potent topical corticosteroids such as clobetasol propionate are generally preferred.
Treatment discontinuation may be considered when negative DIF is obtained from a previously positive lesion site.

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Quel est le traitement de première ligne de la dermatose bulleuse à IgA linéaire ?

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