Sclérodermie systémique cutanée limitée
ICD-10 M34.1 · ICD-11 4A42.2

Pneumopathie interstitielle dans la sclérodermie systémique cutanée limitée lorsque l'immunosuppression de première ligne n'a pas atteint l'objectif de capacité vitale forcée

Scénario clinique

Ce protocole concerne les patients atteints de sclérodermie systémique cutanée limitée compliquée de pneumopathie interstitielle (PID) qui ne sont actuellement pas sous traitement immunosuppresseur — plus précisément ceux qui ont achevé l'immunosuppression de première ligne sans obtenir l'amélioration attendue de la fonction pulmonaire.

Traitement de première ligne — Condition d'échec

Le traitement de première ligne de la SSc-PID — à base de mycophénolate mofétil, de cyclophosphamide oral ou de rituximab intraveineux — n'a pas permis d'atteindre l'objectif d'amélioration du pourcentage de capacité vitale forcée théorique à 24 mois.

Ce protocole définit l'étape suivante à franchir après cet échec.

Approche de deuxième ligne

Le schéma thérapeutique pour cette situation est centré sur un agent antifibrotique ciblant la PID fibrosante progressive. Il peut être utilisé en monothérapie ou en association avec un agent immunosuppresseur, selon le tableau clinique.

Le schéma thérapeutique complet, la séquence et les critères de décision figurent dans le protocole complet ↓

Objectif thérapeutique : Réduction du taux annuel de déclin de la capacité vitale forcée.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

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