Traitement de la sclérodermie systémique cutanée limitée avec pneumopathie interstitielle diffuse
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une complication reconnue de la sclérodermie systémique cutanée limitée (ScSc). En présence d'une PID sans traitement immunosuppresseur initié, une approche structurée de première ligne est indiquée pour préserver la fonction pulmonaire.
Contexte clinique
Patients atteints de sclérodermie systémique cutanée limitée ayant développé une pneumopathie interstitielle diffuse et ne recevant actuellement aucun traitement immunosuppresseur. Ce statut naïf de traitement permet d'appliquer les options de première ligne dans leur intégralité — le protocole thérapeutique spécifique est détaillé dans le protocole complet.
Approche thérapeutique
Le traitement immunosuppresseur est la pierre angulaire de la prise en charge de la ScS-PID dans ce contexte. Plusieurs agents fondés sur des preuves ont été évalués dans des essais contrôlés ; le choix parmi eux et la structure du traitement sont abordés dans le protocole complet.
Objectif thérapeutique
La cible clinique principale est l'amélioration du pourcentage prédit de la capacité vitale forcée (CVF) à 24 mois, reflétant la stabilisation ou la récupération de la fonction pulmonaire au cours du traitement.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
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