Vascularite leucocytoclasique avec atteinte systémique des organes lorsque l'immunosuppression de première ligne n'a pas permis d'obtenir la rémission de la maladie

Ce protocole s'applique aux patients présentant une vascularite leucocytoclasique (VLC) avec atteinte systémique des organes — notamment vascularite associée aux ANCA, vascularite cryoglobulinémique, vascularite à IgA, vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou maladie du tissu conjonctif — chez qui le traitement immunosuppresseur initial n'a pas permis d'obtenir la rémission de la maladie.

Contexte clinique

La VLC avec atteinte systémique des organes regroupe plusieurs diagnostics sous-jacents : vascularite associée aux ANCA, vascularite cryoglobulinémique, vascularite à IgA, vascularite urticarienne hypocomplémentémique et maladie du tissu conjonctif. Lorsqu'une vascularite systémique est à l'origine de la VLC, la sévérité de l'atteinte des organes et la maladie associée spécifique déterminent ensemble l'intensité du traitement nécessaire.

Pourquoi une escalade thérapeutique est indiquée

Le traitement de première ligne de la VLC avec atteinte systémique — azathioprine, méthotrexate ou mycophénolate mofétil — n'a pas permis d'atteindre l'objectif principal de rémission de la maladie. Ce protocole décrit l'approche adoptée à ce stade d'escalade.

Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)

Chez les patients présentant une VLC systémique menaçant les organes et réfractaire aux agents de première ligne, un traitement immunosuppresseur plus puissant ou des approches biologiques ciblées peuvent être envisagés. Le protocole structuré complet — couvrant l'algorithme intégral, les critères de sélection des agents et le séquençage — est disponible ci-dessous.

Objectif thérapeutique

Rémission de la maladie.

Accès immédiat aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
Stronger and more toxic agents, such as cyclophosphamide may be effective, but should be limited to severe systemic vasculitides with organ-threatening involvement.
Finally, in the current era of biologic therapies, targeting anti-CD20 with rituximab has now an established role in the treatment of ANCA-associated vasculitides, as well as in cryoglobulinemic vasculitis and HUV.
Rituximab appears promising also for HSP, when severe systemic or renal involvement favors an immunosuppressive or a corticosteroids sparing therapy.
When polyneuropathy or kidney involvement are present, immunosuppressive treatment or plasma-exchange strategies are usually required.
In general, the treatment depends on the diagnosis and aims to induce and maintain disease remission.

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