Ce protocole couvre la prise en charge de première ligne de l'histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) lorsque la maladie atteint le parenchyme cérébral (SNC) chez un patient adulte — une présentation qui nécessite un traitement systémique spécifique.
Histiocytose à cellules de Langerhans avec atteinte du parenchyme cérébral (SNC) chez l'adulte. L'atteinte du SNC définit une distribution de la maladie distincte qui détermine directement les traitements recommandés en première ligne.
La prise en charge de première ligne dans ce scénario repose sur une chimiothérapie systémique ; les agents spécifiques considérés comme appropriés en cas d'atteinte du SNC, ainsi que les autres options préférées, sont détaillés dans le protocole complet.
Réponse de la maladie évaluée par imagerie TEP-FDG après 2–3 mois de traitement.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
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