Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) peut survenir comme condition paranéoplasique chez des patients présentant une néoplasie sous-jacente. Cette forme paranéoplasique (pLEMS) représente un scénario clinique distinct qui oriente la stratégie de prise en charge globale.
Le LEMS peut être idiopathique (iLEMS) ou, dans le contexte d'une néoplasie associée — en particulier le cancer pulmonaire à petites cellules (CPPC), typiquement chez des fumeurs de longue date — sous forme de maladie paranéoplasique (pLEMS). Lorsqu'une néoplasie est présente, elle est centrale dans la stratégie de prise en charge.
LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).
For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.
Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.
An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.