Traitement de la maladie de Kawasaki avec score Z des artères coronaires ≥2,5 (IVA ou ACD) ou âge inférieur à 6 mois
Certaines présentations de la maladie de Kawasaki (MK) aiguë comportent un risque plus élevé d'atteinte des artères coronaires et nécessitent une approche thérapeutique initiale structurée qui va au-delà de la prise en charge standard. Ce protocole aborde deux critères de haut risque définis, identifiés lors de l'évaluation initiale.
Score Z des artères coronaires ≥2,5 pour l'artère interventriculaire antérieure (IVA) ou l'artère coronaire droite (ACD) à l'échocardiographie initiale, ou âge du patient inférieur à 6 mois. Un score Z de 2,5 ou supérieur est considéré comme représentant un véritable anévrisme, distinguant cette population des présentations à risque plus faible et nécessitant un traitement initial plus intensif.
Approche thérapeutique initiale
Le traitement de cette présentation à haut risque repose sur les immunoglobulines intraveineuses (IVIG) associées à l'aspirine. En raison du profil de risque élevé, une thérapie immunomodulatrice adjuvante est associée aux IVIG — l'agent spécifique et le schéma thérapeutique dépendent du tableau clinique complet et sont détaillés dans le protocole structuré.
References
DOI: 10.1002/art.42041
- For this recommendation, the Voting Panel defined high-risk features as a Z score of ≥2.5 for the left anterior descending or right coronary artery at the time of the initial echocardiography and age <6 months.
- This definition uses the Z score of 2.5 instead of 2.0, since a score of 2.5 is defined as representing a true aneurysm.
- For patients with acute KD who are at high risk of IVIG resistance or developing coronary artery aneurysms, use of IVIG with adjunctive glucocorticoids as initial therapy is conditionally recommended over treatment with IVIG alone.
- For patients with acute KD, using aspirin is strongly recommended over no aspirin.
- IVIG has been established as the standard-of-care treatment for KD for the last 4 decades due to the significant reduction in the rate of coronary artery aneurysms as well as a reduction in the duration of fever and other symptoms associated with its use.