Le xanthogranulome juvénile peut atteindre l'œil — une présentation qui comporte un risque significatif de perte de vision si elle n'est pas prise en charge de manière appropriée. Ce protocole couvre le scénario clinique du JXG oculaire et l'approche par étapes en cas de complications.
Le xanthogranulome juvénile oculaire est presque toujours unilatéral. L'iris est la structure la plus fréquemment atteinte, bien que des lésions puissent également survenir dans l'orbite, le nerf optique, la choroïde et la conjonctive. Des complications telles que le glaucome ou l'hyphéma peuvent se développer et nécessiter une intervention rapide.
En cas de lésions rapidement progressives ou de complications menaçant la vision, le protocole comprend une thérapie systémique dans le cadre de la prise en charge. L'algorithme décisionnel complet — couvrant l'ensemble des options disponibles, leurs critères de sélection et les circonstances d'application de chacune — est disponible dans le protocole structuré.
DOI: 10.1016/j.adengl.2020.10.007
Ocular JXG is nearly always unilateral and generally affects the iris, although the orbit, optic nerve, choroid, and conjunctiva may also be affected.
Topical and intralesional corticoids are usually used to treat ocular JXG, while systemic corticosteroids or surgery may be needed to treat rapidly progressive lesions or complications, such as glaucoma or hyphema; there have also been isolated reports of good response to radiation therapy and chemotherapy.
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