Dermatomyosite juvénile
ICD-10 M33.0 · ICD-11 4A41.01

Lorsque le Traitement Initial par Corticoïdes et Méthotrexate Échoue à Contrôler la Dermatomyosite Juvénile chez les Enfants de Moins de 18 Ans

Ce protocole s'applique aux patients de moins de 18 ans atteints de dermatomyosite juvénile sans atteinte majeure d'organe ni maladie cutanée ulcéreuse étendue, et chez qui le traitement initial n'a pas permis d'atteindre les objectifs cliniques définis.

Scénario clinique

Âge inférieur à 18 ans. Dermatomyosite juvénile sans atteinte majeure d'organe et sans maladie cutanée ulcéreuse étendue. Réponse inadéquate à la première ligne de traitement au point d'évaluation de 12 semaines.

Pourquoi ce protocole est appliqué

La première ligne — corticoïdes à haute dose associés au méthotrexate (ou un DMARD alternatif en cas d'intolérance au méthotrexate) — n'a pas permis d'obtenir une amélioration clinique suffisante. Trois des quatre objectifs suivants n'ont pas été atteints à 12 semaines :

L'absence de satisfaction d'au moins trois des quatre critères de maladie cliniquement inactive (CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2) déclenche l'escalade vers ce protocole de prochaine ligne.

Approche thérapeutique — aperçu partiel

L'étape suivante implique d'intensifier le traitement en introduisant des agents supplémentaires, qui peuvent inclure des immunoglobulines intraveineuses, des immunosuppresseurs sélectionnés ou des thérapies biologiques ciblées. Les critères complets de sélection des agents, la séquence et l'algorithme de décision clinique sont détaillés dans le protocole complet.

Objectifs du traitement

Les objectifs cliniques restent les mêmes critères mesurables : des gains significatifs dans les scores CMAS et MMT8, une réduction du CPK sérique et une amélioration de l'activité de la maladie évaluée par le médecin. La maladie cliniquement inactive nécessite de satisfaire au moins trois des quatre critères définis. Le délai de réponse varie selon l'agent — certains peuvent nécessiter jusqu'à 26 semaines avant que l'effet complet soit observé.

Accès Instantané aux Schémas Thérapeutiques Structurés Fondés sur les Preuves

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.

MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).

B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.

Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.

Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.

In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.

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