Traitement de la dermatomyosite juvénile chez l'enfant de moins de 18 ans sans atteinte majeure d'organe
Scénario clinique
Âge inférieur à 18 ans
Ce protocole s'applique aux patients pédiatriques atteints de dermatomyosite juvénile âgés de moins de 18 ans, sans atteinte majeure d'organe et sans maladie cutanée ulcéreuse étendue. Dans cette présentation, une approche d'induction structurée est indiquée dès le début.
Approche thérapeutique
Le schéma d'induction recommandé pour ce groupe de patients repose sur une corticothérapie à forte dose associée à un agent modificateur de la maladie supplémentaire. Un agent modificateur de la maladie alternatif est utilisé lorsque les patients ne tolèrent pas la combinaison initiale. Le schéma complet — incluant la séquence, les critères d'escalade et les exigences de surveillance — est disponible dans le protocole complet.
Objectifs thérapeutiques
La réponse est évaluée à 12 semaines à l'aide de mesures objectives :
- Amélioration du score de l'échelle d'évaluation de la myosite de l'enfant (CMAS)
- Amélioration du score du test musculaire manuel 8 (MMT8)
- Diminution de la créatine phosphokinase sérique (CPK)
- Diminution de l'évaluation globale de l'activité globale de la maladie par le médecin (PGA)
La maladie cliniquement inactive nécessite de satisfaire trois des quatre seuils objectifs définis parmi ces mesures.
References
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
- High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
- MTX should be started at a dose of 15–20 mg/m²/week (max absolute dose of 40 mg/week) preferably administered subcutaneously at disease onset.
- Addition of MTX or ciclosporin A leads to better disease control than prednisolone alone; safety profiles favour the combination of methotrexate and prednisolone.
- In patients who are intolerant to methotrexate, change to another DMARD, including ciclosporin A or MMF.
- If a newly diagnosed patient has inadequate response to treatment, intensification of treatment should be considered within the first 12 weeks, after consultation with an expert centre.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
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