Dermatomyosite juvénile chez les patients de moins de 18 ans avec atteinte des organes majeurs : conduite à tenir en cas d'insuffisance du traitement initial

Scénario clinique

Ce protocole s'adresse aux enfants et adolescents de moins de 18 ans atteints de dermatomyosite juvénile présentant une atteinte des organes majeurs ou une maladie cutanée ulcéreuse extensive — une évolution sévère de la maladie pour laquelle le traitement standard de première ligne n'a pas permis d'atteindre les critères cliniques requis.

Quand le traitement précédent n'a pas fonctionné

La ligne de traitement précédente pour la JDM sévère — associant des corticostéroïdes à haute dose (méthylprednisolone et prednisolone), du méthotrexate et du cyclophosphamide — est évaluée selon un ensemble défini de critères mesurables : amélioration du score de l'échelle d'évaluation de la myosite de l'enfant (CMAS), amélioration du score du test musculaire manuel 8 (MMT8), réduction de la créatine phosphokinase (CPK) sérique et réduction de l'évaluation globale de l'activité de la maladie par le médecin (PGA).

L'escalade vers ce protocole de deuxième ligne est indiquée lorsque trois des quatre critères de maladie cliniquement inactive — CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2 — ne sont pas atteints.

Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)

Dans ce contexte réfractaire avec atteinte des organes majeurs, l'escalade thérapeutique implique l'évaluation d'une thérapie biologique ciblée — soit une déplétion des cellules B, soit un passage aux agents anti-TNF — utilisée en association avec des agents immunosuppresseurs supplémentaires. Le protocole complet précise la stratégie combinatoire et la séquence de traitement. Les cliniciens doivent être informés que certaines thérapies biologiques utilisées dans ce contexte peuvent nécessiter une période prolongée — pouvant aller jusqu'à plusieurs mois — avant que l'effet clinique soit observé.

Critères de succès : Trois des quatre critères de maladie cliniquement inactive doivent être atteints : CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.

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