Ce protocole est indiqué pour les patients nouvellement diagnostiqués âgés de moins de 18 ans atteints de dermatomyosite juvénile présentant une atteinte des organes majeurs ou une maladie cutanée ulcéreuse étendue — des caractéristiques définissant un sous-groupe de maladie sévère dès le début.
La présence d'une atteinte des organes majeurs ou d'une maladie cutanée ulcéreuse étendue dans la dermatomyosite juvénile est un indicateur reconnu justifiant l'intensification du schéma d'induction. Cette sous-population nécessite une approche plus intensive que la prise en charge standard de la maladie modérée.
Le succès est mesuré par l'amélioration des évaluations fonctionnelles musculaires, la réduction des taux d'enzymes musculaires sériques et la diminution de l'activité globale de la maladie évaluée par le médecin. La maladie cliniquement inactive est formellement définie par la satisfaction d'au moins trois des quatre critères validés établis.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
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