Les patients atteints de maladie de Sjögren (SjD), de connectivite mixte (MCTD) ou de lupus érythémateux systémique (LED) qui développent une pneumopathie interstitielle représentent une population clinique spécifique dans laquelle la maladie auto-immune systémique sous-jacente conditionne directement la prise de décision thérapeutique.
Ce protocole concerne les adultes atteints d'une SjD, d'une MCTD ou d'un LED confirmés ayant développé une PID. La coexistence d'une connectivite active et d'une atteinte pulmonaire nécessite une approche intégrée tenant compte à la fois de l'activité de la maladie systémique et de l'évolution de l'atteinte pulmonaire.
Le traitement immunosuppresseur est la pierre angulaire de la prise en charge. Le choix de l'agent — et la pertinence d'une immunosuppression simple ou combinée — dépend du degré de sévérité de la maladie, du risque de progression et de l'étendue de l'atteinte des organes.
Les principales cibles thérapeutiques sont l'amélioration ou la stabilisation de la CVF % et de la DLCO % — paramètres de la fonction pulmonaire qui reflètent l'évolution de la maladie et guident l'évaluation de la réponse au traitement.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
View source ↗