La pneumopathie interstitielle diffuse est une complication reconnue des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII). Lorsqu'un régime immunosuppresseur de première ligne a été utilisé et que les objectifs attendus — amélioration de la fonction pulmonaire, réduction de l'étendue de la PID et soulagement de la dyspnée — n'ont pas été atteints, un protocole d'escalade thérapeutique s'applique.
Patient atteint de myopathie inflammatoire idiopathique et de pneumopathie interstitielle diffuse associée (MII-PID), actuellement sous traitement immunosuppresseur en monothérapie ou en association, avec une réponse insuffisante sur la fonction pulmonaire ou les symptômes.
Le traitement immunosuppresseur initial — pouvant avoir inclus des glucocorticoïdes, un inhibiteur de la calcineurine, le rituximab, le mycophénolate ou l'azathioprine, et dans les situations à haut risque des schémas combinés avec le cyclophosphamide, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ou d'autres agents — n'a pas atteint les objectifs thérapeutiques d'amélioration de la fonction pulmonaire, de l'étendue de la PID ou de la dyspnée. Cet échec de la première ligne de traitement constitue le déclencheur défini du protocole ci-dessous.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024