Quand le Traitement Hormonal N'a Pas Contrôlé les Spasmes Infantiles Cryptogéniques
Ce protocole s'applique aux nourrissons présentant des spasmes infantiles cryptogéniques — ceux qui avaient un neurodéveloppement entièrement normal avant l'apparition des spasmes, sans étiologie sous-jacente identifiable et sans sclérose tubéreuse — chez qui une deuxième cure de traitement hormonal de première ligne n'a pas permis de contrôler les spasmes.
Scénario clinique
Les spasmes infantiles cryptogéniques sont définis par un développement normal avant l'apparition des spasmes et l'absence d'étiologie clairement identifiée. Les patients sans étiologie identifiée représentent un sous-groupe distinct dont la trajectoire thérapeutique diffère des cas symptomatiques ; aucune sclérose tubéreuse n'est présente.
Traitement antérieur — condition d'échec
Un passage à un médicament hormonal alternatif de première ligne (ACTH ou prednisolone) a été essayé. Cette ligne est considérée comme ayant échoué lorsqu'elle n'a pas permis d'obtenir la cessation complète des spasmes et la résolution de l'hypsarythmie à l'EEG vidéo, généralement évaluée dans les 14 jours. Ce protocole décrit l'étape suivante après cet échec.
Approche de deuxième ligne (aperçu partiel)
Lorsque deux cures de traitement hormonal n'ont pas permis d'obtenir la liberté des spasmes, le protocole présente d'autres options — dont une approche diététique structurée et des stratégies anti-épileptiques complémentaires — avec les agents spécifiques, les critères et le séquençage détaillés dans le protocole complet.
Protocole complet — incluant les critères de sélection, les agents et la surveillance — disponible via le lien ci-dessous.
Objectif thérapeutique
L'objectif reste la cessation complète des spasmes. Avec certaines approches décrites dans ce protocole, une liberté des spasmes a été rapportée dans un délai de 1 à 3 mois.
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- Many other treatment options continue to be explored, including the ketogenic diet, traditional anti-epileptic medications, and resective surgery in select cases.
- The goal of treatment of infantile spasms remains complete cessation of spasms.
- Spasm freedom has been reported in 14–65% of patients within 1–3 months.
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