Ce protocole s'applique aux nourrissons présentant des spasmes infantiles cryptogéniques — ceux dont le neurodéveloppement était normal avant l'apparition des spasmes, sans étiologie structurelle ou métabolique identifiable, et sans sclérose tubéreuse.
Le traitement hormonal de première ligne a été initié mais n'a pas permis d'atteindre la cessation complète des spasmes cliniques et la résolution de l'hypsarythmie à l'EEG vidéo — les deux objectifs principaux évalués généralement dans les 14 jours. Ce protocole décrit la prochaine étape lorsque ce seuil n'est pas atteint.
Cessation complète des spasmes et résolution totale de l'hypsarythmie à l'EEG vidéo, évaluées généralement dans les 14 jours suivant l'initiation du traitement.
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.
Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.
The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
Response is typically seen within 14 days or sooner.
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