Traitement des spasmes infantiles dans les cas cryptogéniques avec développement normal avant l'apparition des spasmes

Ce protocole concerne les spasmes infantiles chez les nourrissons ayant eu un développement normal avant l'apparition des spasmes et sans étiologie sous-jacente identifiable — la présentation cryptogénique. La distinction avec les cas symptomatiques détermine directement le choix du traitement.

Scénario clinique

Les spasmes infantiles cryptogéniques se caractérisent par l'absence d'une étiologie claire et un historique de développement normal avant l'apparition des spasmes. Les patients de ce groupe ne présentent pas de sclérose tubéreuse ni d'autre cause structurelle ou métabolique identifiable. Cela les distingue des spasmes infantiles symptomatiques, définis par un développement anormal et/ou une étiologie sous-jacente claire.

Cette distinction est cliniquement importante : les patients sans étiologie identifiée peuvent répondre mieux à la thérapie hormonale que ceux avec une cause définie.

Approche thérapeutique

La prise en charge de première ligne dans ce contexte est centrée sur la thérapie hormonale. Cette classe d'intervention est largement acceptée comme approche de première ligne principale pour les spasmes infantiles, en particulier dans le contexte cryptogénique.

Le schéma complet — incluant les agents spécifiques, le calendrier de dosage, la stratégie d'escalade et la diminution progressive — est disponible dans le protocole structuré complet.

Objectifs cliniques

Les objectifs thérapeutiques principaux sont la cessation complète des spasmes cliniques et la résolution de l'hypsarythmie à l'EEG vidéo. La réponse est généralement évaluée dans les 14 jours suivant l'initiation du traitement.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

For simplicity, this review will use the dichotomous definition.
Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
ACTH is probably the most universally accepted first-line treatment of infantile spasms, stemming from the class 1 randomized controlled trials performed from 1983–1999 that show its efficacy.
The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
Response is typically seen within 14 days or sooner.

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