Néphropathie à IgA
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

Néphropathie à IgA chez l'enfant de moins de 18 ans — Lorsque le blocage du SRA n'a pas atteint les objectifs de protéinurie

Ce protocole concerne les enfants de moins de 18 ans présentant une néphropathie à IgA (IgAN) confirmée dont la protéinurie n'a pas atteint l'objectif thérapeutique malgré un essai adéquat de blocage du SRA en première ligne.

Traitement antérieur — objectif non atteint

La prise en charge de première ligne chez les enfants atteints d'IgAN avec une protéinurie élevée consiste en un blocage du SRA (inhibiteur de l'enzyme de conversion ou antagoniste des récepteurs de l'angiotensine), des conseils pour modérer les apports alimentaires en sel, et l'optimisation de la pression artérielle avec un objectif de pression systolique inférieure au 90e percentile pour l'âge, le sexe et la taille.

L'escalade vers ce protocole est indiquée lorsque cette approche n'a pas permis d'atteindre une protéinurie ≤200 mg/j ou un PCR ≤200 mg/g et/ou que la pression artérielle reste au-dessus du 90e percentile.

Prochaine étape — aperçu partiel

Chez les enfants présentant une protéinurie persistante au-dessus de l'objectif malgré le blocage du SRA, un schéma de glucocorticoïdes oraux systémiques peut être ajouté au traitement. Le choix spécifique de l'agent, l'approche posologique et le calendrier de décroissance sont définis dans le protocole complet.

Le schéma complet, le calendrier posologique, la durée et les détails de la décroissance sont disponibles dans le protocole structuré ci-dessous.

Objectif thérapeutique

Atteindre une protéinurie ≤200 mg/j ou un PCR ≤200 mg/g.

Accès instantané aux schémas thérapeutiques structurés fondés sur les preuves

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
View source ↗