Traitement du Syndrome d'Hyperviscosité avec Épistaxis Bilatérale et Hémorragie Muqueuse en Cas d'Échec de l'Échange Plasmatique

Ce protocole couvre le scénario clinique du syndrome d'hyperviscosité se présentant avec la triade classique — hémorragie muqueuse, troubles visuels et signes neurologiques — chez des patients pour lesquels le traitement initial par échange plasmatique thérapeutique n'a pas permis d'atteindre les objectifs requis de réduction de la viscosité et des immunoglobulines.

Scénario clinique

Le tableau clinique comprend :

Hémorragie muqueuse — épistaxis bilatérale, saignement gingival, gastro-intestinal ou rétinien
Troubles visuels — hémorragie rétinienne, œdème papillaire ou vision floue
Manifestations neurologiques — somnolence ou coma, hémorragie cérébrale, convulsions ou ataxie

Traitement antérieur — condition d'échec

La première étape consistait en un échange plasmatique thérapeutique (aphérèse thérapeutique), initié immédiatement. Les objectifs étaient : réduction de la viscosité plasmatique de 30 à 50 % par session jusqu'à des niveaux sûrs, réduction du taux sérique des immunoglobulines d'environ 60 % en un seul échange, résolution de l'hémorragie muqueuse et amélioration de la rétinopathie. Lorsque ces objectifs ne sont pas atteints, ce protocole de seconde intention s'applique.

Approche de seconde intention

L'étape suivante implique une chimiothérapie systémique visant à réduire les taux de protéines ; le schéma thérapeutique spécifique et les critères de sélection sont détaillés dans le protocole complet.

Objectif thérapeutique

Réduction du taux de protéines sériques.

Accès instantané aux protocoles structurés fondés sur les preuves

References

The classic triad of hyperviscosity includes mucosal bleeding, visual abnormalities, and neurological abnormalities.
For patients with hemorrhagic or central nervous system manifestations, plasma exchange is the therapy of choice and is relatively safe.
The evidence suggests that bortezomib-based triplet regimens result in the fastest decline in protein levels and should be considered essential when hyperviscosity is seen in multiple myeloma.

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

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