Syndrome d'hyperviscosité
ICD-10 R70.1 · ICD-11 MA1A.1

Syndrome d'hyperviscosité lorsque la chimiothérapie systémique n'a pas atteint la réduction des IgM requise

Ce protocole s'applique aux patients atteints d'hyperviscosité ayant une indication thérapeutique et sans symptômes, mais chez qui la chimiothérapie systémique à action rapide antérieure n'a pas atteint les objectifs de réduction des IgM sériques qui auraient autrement éliminé le besoin d'une intervention supplémentaire.

Scénario clinique

Hyperviscosité avec une indication thérapeutique et sans symptômes. Dans ce contexte, la chimiothérapie systémique à action rapide est la première approche — elle peut réduire la viscosité sérique et éliminer le besoin d'un traitement supplémentaire, mais uniquement lorsque des objectifs spécifiques de réduction des IgM sont atteints.

Pourquoi l'escalade vers ce protocole est déclenchée

La ligne précédente utilisait une chimiothérapie systémique à action rapide — thérapie à base de bortézomib, thérapie à base de carfilzomib, ou ibrutinib — ciblant une réduction significative du taux d'IgM sérique. Une réduction des IgM d'au moins 25 % est suffisante pour éliminer les symptômes ; des objectifs de réduction plus profonde définis dans des délais fixés n'ont pas été atteints. L'échec à atteindre ces objectifs de réduction des IgM sériques est le déclencheur spécifique de l'escalade vers ce protocole.

Approche de prochaine étape (aperçu partiel)

Lorsque la viscosité mesurée atteint un seuil défini, une intervention basée sur l'échange plasmatique (aphérèse thérapeutique) représente la prochaine étape fondée sur les preuves, avec la réduction de la viscosité plasmatique au niveau de la séance comme objectif de traitement défini. Les critères d'éligibilité complets, les paramètres procéduraux et les objectifs au niveau de la séance figurent dans le protocole complet.

References

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

  • For patients who have hyperviscosity, an indication for therapy, and no symptoms, rapid-acting systemic chemotherapy can reduce the serum viscosity and obviate the need for plasma exchange.
  • The standard of care for managing hyperviscosity of the plasma is therapeutic apheresis, and guidelines on the use of apheresis have been previously published, and hyperviscosity is considered category A evidence for plasma exchange.
  • Plasma exchange will decrease the plasma viscosity anywhere from 30% to 50% in a single session that exchanges 1 volume of the patient's plasma.
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