Pneumopathie d'Hypersensibilité Fibrotique avec Maladie Sévère ou Progressive — Que Faire Après l'Échec du Traitement Immunosuppresseur
Ce protocole s'applique aux patients atteints de pneumopathie d'hypersensibilité (PH) fibrotique présentant une atteinte sévère de la fonction pulmonaire ou une maladie progressive et n'ayant pas répondu de manière adéquate au traitement immunosuppresseur de première ligne.
Scénario Clinique
PH fibrotique dans laquelle la sévérité de la maladie est significative ou l'évolution est progressive — contexte où les mesures immunosuppressives standard seules se sont révélées insuffisantes pour stabiliser ou inverser le déclin fonctionnel.
Traitement Antérieur — Condition d'Échec
Les patients ayant reçu un traitement immunosuppresseur par mycophénolate mofétil (MMF) ou azathioprine et n'ayant pas obtenu d'amélioration de la DLCO ou de la CVF après un an de traitement remplissent le critère d'échec qui fait passer aux soins du présent protocole de deuxième ligne.
Approche de Deuxième Ligne — Aperçu Partiel
Ce protocole introduit une thérapie biologique ciblée pour les patients éligibles dans ce contexte réfractaire. L'objectif clinique est la stabilisation ou l'amélioration de la CVF et de la DLCO. La sélection complète de l'agent, la structure du schéma thérapeutique et les recommandations de suivi sont disponibles dans le protocole complet ci-dessous.
References
DOI: 10.1183/16000617.0169-2021
In cases of fibrotic HP and severe or progressive disease, immunosuppressive therapy may be considered.
A retrospective study of 20 patients showed that treatment with rituximab for 6 months led to stabilization or improvement of FVC and DLCO in patients with HP whose disease had not improved following antigen avoidance and corticosteroid therapy.
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