Dans certaines présentations de la maladie de Hirschsprung, les irrigations rectales sont insuffisantes pour décomprimer adéquatement l'intestin, ou le patient développe des complications — notamment une entérocolite résistante au traitement non chirurgical, ou une perforation intestinale. Dans ces situations, une intervention chirurgicale est indiquée.
La prise en charge dans ce contexte est centrée sur une procédure de dérivation chirurgicale pour lever l'obstruction et traiter la complication. L'approche spécifique — et le niveau d'intervention recommandé — dépend du tableau clinique.
Les détails complets du protocole, les considérations chirurgicales et les critères de décision sont disponibles dans le protocole complet →A stoma is indicated if rectal irrigations do not sufficiently decompress the bowel, or there are complications such as enterocolitis unresponsive to non-operative treatment, or bowel perforation.
The safest empiric level is an ileostomy.